Этот результат поможет разрабатывать лекарства для профилактики заболевания
© EPA-EFE/Andreu DalmauЧитайте ТАСС вЯндекс.НовостиЯндекс.Дзен...Показать скрытые ссылкиGoogle Новости
ТАСС, 12 ноября. Изучив структуру "клубков" белка хантингина, которые накапливаются в клетках мозга носителей болезни Хантингтона, молекулярные биологи обнаружили, что в развитии этого заболевания участвуют два типа подобных структур. Результаты исследования опубликовал научный журнал Nature Communications.
На эту темуУченые подавили болезнь Хантингтона у мышей
"Появление клубков белка хантингина в клетках мозга считается главной причиной развития болезни Хантингтона, однако механизмы их образования и скопления в нейронах пока не выяснены. Мы изучили структуру этих образований и обнаружили, что клубки хантингина, присутствующие в цитоплазме и ядре нейронов, имеют разное происхождение и структуру", — пишут исследователи.
Болезнь Хантингтона представляет собой тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с накоплением белка хантингина в нервных клетках мозга и образованием "клубков" из дефектных молекул этого пептида. Их появление приводит к массовой гибели нейронов, в результате чего носитель болезни Хантингтона начинает совершать беспорядочные непроизвольные движения и постепенно теряет контроль над мускулами.
В ходе нового исследования ученые попытались определить крупномасштабную структуру "клубков" хантингина. Раньше получить подобные данные не могли из-за того, что обычные электронные микроскопы нельзя применять для изучения столь крупных объектов.
Профессор Федеральной политехнической школы Лозанны Гилал Лашуэль и его коллеги решили эту проблему при помощи разработанного ими устройства, которое объединяет в себе все плюсы электронных и флуоресцентных микроскопов. Используя этот прибор, биологи детально изучили структуру "клубков" хантингина, накапливавшихся в клетках мышиных нейронов и в раковых клетках человека.
Эти наблюдения неожиданно указали на то, что форма, структура и свойства скоплений дефектного белка, возникавших в цитоплазме клеток и в их ядре, существенным образом отличались. Более того, биологи выяснили, что различался и механизм образования и роста этих "клубков" хантингина, а также характер их взаимодействий с окружающей средой.
Подобные результаты, как считают Лашуэль и его коллеги, указывают, что дефектный хантингин может повреждать нейроны и накапливаться в них двумя разными путями. Это крайне важно учитывать при разработке препаратов, препятствующих накоплению этого белка в нервных клетках, подытожили биологи.